Панкреатит классификация формулировка диагноза
Хронический панкреатит (ХП) – это группа хронических заболеваний поджелудочной железы (ПЖ) различной этиологии, преимущественно воспалительной природы, характеризующихся:
– фазовопрогрессирующими сегментарными или диффузными дегенеративными, деструктивными изменениями ее экзокринной части;
– атрофией железистых элементов (панкреоцитов) и замещением их соединительной (фиброзной) тканью;
– изменениями в протоковой системе ПЖ с образованием кист и конкрементов;
– различной степенью нарушений экзокринной и эндокринной функций ПЖ [1].
Важная медико-социальная значимость проблемы ХП обусловлена ее широким распространением среди трудоспособного населения (обычно ХП развивается в возрасте 35-50 лет).
Частота ХП во всем мире отчетливо увеличивается: за последние 30 лет отмечено более чем двукратное увеличение заболеваемости.
По данным многих авторов, распространенность ХП среди населения различных стран варьируется от 0,2 до 0,68%, а среди больных гастроэнтерологического профиля достигает 6-9%. Ежегодно ХП регистрируется у 8,2-10 человек на 100 тыс. населения. Распространенность заболевания в Европе составляет 25-26,4 случая на 100 тыс. взрослого населения. Значительный рост распространенности ХП зарегистрирован в России; уровень заболеваемости ХП среди лиц молодого возраста и подростков за последние 10 лет вырос в 4 раза. Заболеваемость ХП в России составляет 27,4-50 случаев на 100 тыс. взрослого населения и 9-25 случаев на 100 тыс. детей. В практике врача-гастроэнтеролога амбулаторной сети больные ХП составляют примерно 35-45%, в гастроэнтерологическом отделении стационара – до 20-45% [2].
По-видимому, данная тенденция обусловлена, во-первых, ростом употребления алкоголя и, соответственно, увеличением числа больных алкогольным ХП; во-вторых, нерациональным несбалансированным питанием и, вследствие этого, высокой частотой желчнокаменной болезни (ЖКБ).
Немаловажными в клиническом и социальном плане являются и такие особенности ХП, как прогрессирующее течение с постепенным нарастанием внешнесекреторной недостаточности; длительно сохраняющиеся и быстро рецидивирующие при любой погрешности в питании боль и диспепсия, обусловливающие, с одной стороны, необходимость частого проведения дорогостоящих лечебных мероприятий и диспансерного наблюдения, а с другой стороны, требующих от пациента постоянного соблюдения диеты и приема ферментных препаратов [3].
Внешнесекреторная недостаточность ПЖ трудно корригируется, нередко сохраняется и прогрессирует (несмотря на проведение ферментной заместительной терапии) и неминуемо приводит к нарушениям нутритивного статуса пациентов и дистрофическим изменениям внутренних органов.
Заболевание характеризуется длительным хроническим, прогредиентным течением, крайне негативно влияющим на качество жизни пациентов и приводящим к частичной или полной утрате трудоспособности. Инвалидизация при ХП достигает 15% [3].
Прогноз болезни определяется характером течения панкреатита: частые обострения болевой формы ХП сопровождаются высоким риском развития осложнений, летальность при которых достигает 5,5% [4].
В то же время имеет место и гипердиагностика ХП. Самые разнообразные нарушения пищеварения, нередко не связанные с ПЖ, в частности «эхогенная неоднородность» ПЖ, выявленная при УЗИ, часто рассматриваются в качестве необоснованных критериев постановки диагноза ХП.
В связи с этим вопросы классификации ХП имеют очень важное значение, так как отражают современные взгляды на этиологию и патогенез данной патологии, определяют клинические варианты болезни, современные диагностические и лечебные подходы.
Классификация хронического панкреатита
Длительное время в панкреатологии доминировали рекомендации экспертов I Международного симпозиума по панкреатиту (Марсель, 1962 г.) [5]. В принятой на нем классификации были выделены острый панкреатит (ОП) и ХП, который был разделен на формы – рецидивирующую безболевую с экзо- и эндокринной недостаточностью и болевую.
Эта классификация приближалась к классификации, предложенной Н.И. Лепорским в 1951 г. и принятой на пленуме Всесоюзного научного общества гастроэнтерологов (Черновцы, 1971 г.). Там же было рекомендовано дополнительно выделить псевдотуморозную форму ХП.
Дальнейшие разработчики классификации ХП, в основном хирурги, предлагали выделить паренхиматозный ХП без поражения протоков и протоковый ХП, протекающий с расширением и деформацией главного панкреатического протока.
На II Международном симпозиуме по панкреатиту (Марсель, 1983 г.) [5] вопросы классификации ХП были рассмотрены повторно. Было решено отказаться от формулировок «острый рецидивирующий панкреатит» и «хронический рецидивирующий панкреатит», поскольку в клинической практике их не удается четко дифференцировать. Тогда было принято решение выделить следующие формы ХП:
1. ХП с фокальным некрозом, сегментарным или диффузным фиброзом с наличием (или без):
а) кальцинатов;
б) расширения и деформации протоковой системы железы;
в) воспалительной инфильтрации, формирования кист.
2. ХП обструктивный, характеризующийся расширением и(или) деформацией протоковой системы, атрофией паренхимы и диффузным фиброзом проксимальнее места окклюзии протока.
В зависимости от клинической симптоматики выделили:
а) латентный, или субклинический, ХП, при котором в ПЖ обнаруживаются морфологические изменения, нарушения функции органа в отсутствиеотчетливых клинических симптомов болезни;
б) болевой ХП, характеризующийся наличием периодических или постоянных болей в животе;
в) безболевой ХП, протекающий с экзо- и(или) эндокринной недостаточностью ПЖ с осложнениями или без них.
При несомненном прогрессе и достоинствах
II марсельской классификации, она не актуальна для широкой клинической практики, поскольку ее использование требует выполнения эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) и биопсии ПЖ с последующим гистологическим исследованием, что сопряжено с большими трудностями.
В связи с этим возникла необходимость создания классификации, близкой к марсельской, но базирующейся в основном на клинико-лабораторных показателях и данных, полученных с помощью УЗИ и компьютерно-томографического исследования (КТ).
В этом отношении промежуточное значение имела Римская классификация ХП (Рим, 1989 г.) [5], которая предлагала выделить:
1) хронический кальцифицирующий панкреатит. Наиболее частая его причина – потребление алкоголя. В результате воспаления и изменения структуры мельчайших протоков ПЖ происходит сгущение секрета с образованием пробок, богатых белком и кальцием. В этом процессе важную роль играет понижение концентрации литостатина (белка, препятствующего камнеобразованию);
2) хронический обструктивный панкреатит. Он наблюдается при выраженных сужениях главного панкреатического протока или его крупных ветвей, либо Фатерова соска. Причины развития: алкоголь, ЖКБ, травма, опухоль, врожденные дефекты. Встречается нечасто;
3) хронический паренхиматозно-фиброзный (воспалительный) панкреатит. Он является сравнительно редкой формой заболевания.
Представленная классификация достаточно широко используется в развитых странах. Однако уязвимым местом в этой классификации стало выделение «кальцифицирующего панкреатита». К нему можно относить случаи как с наличием кальцинатов железы, так и с их отсутствием, допуская возможность их развития в будущем.
В Международной классификации болезней (МКБ-10, 1999 г.) выделяют:
1) ХП алкогольной этиологии (K 86.0);
2) другие ХП (ХП неустановленной этиологии, инфекционный, рецидивирующий) (K86.1).
Следует подчеркнуть, что данная международная классификация является статистической и представляет ХП предельно лаконично, не охватывая важные особенности заболевания. МКБ-10 не может заменить клиническую классификацию ХП [7].
В последние годы в нашей стране получила широкое распространение клиническая классификация ХП, предложенная В.Т. Ивашкиным и соавт. [6]. Основные варианты представлены в табл. 1.
Среди новых современных классификаций, учитывающих наиболее полно причины панкреатитов, необходимо выделить этиологическую классификацию TIGAR-O: Toxic-metabolic (токсико-метаболический), Idiopathic (идиопатический), Genetic (наследственный), Autoimmune (аутоиммунный), Recurrent and severe acute pancreatitis (рецидивирующий и тяжелый острый панкреатит), или Obstructive (обструктивный) [7] (табл. 2), а также многофакторную классификацию M-ANNHEIM: Multiple Alcohol (алкоголь), Nicotine (никотин), Nutrition (питание), Hereditary (наследственность), Efferent (выносящий), Immunological (иммунологический), Metabolic (метаболический) [8].
Классификация TIGAR-O ориентирована на понимание причин, вызывающих ХП, и на выбор соответствующей диагностической и лечебной тактики. В этом ее основное достоинство и удобство для практических врачей.
В литературе описаны такие редкие формы ХП, как тропический и наследственный ХП, этиология и патогенез которых до конца не изучены. Наследственный панкреатит – аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью. Этиологическая классификация TIGAR-O представляет четыре наиболее изученных гена, мутации которых предрасполагают к развитию наследственного панкреатита: ген катионического трипсиногена (PRSS1), ген муковисцидоза (CFTR), ген панкреатического секреторного ингибитора трипсина (SPINK) и ген полиморфизма α1-антитрипсина.
До последних лет тропический панкреатит ассоциировали с особенностями питания больных.
В связи с неясной этиологией тропического ХП классификация TIGAR-O рассматривает тропический ХП как вариант идиопатического ХП.
На сегодняшний день представления об этиологических факторах тропического ХП изменились. Исследователи все более склоняются к идее наследственной природы заболевания. Кроме того, развитию ХП способствует влияние невыявленных внешних факторов, поиск которых продолжается.
Классификация M-ANNHEIM предусматривает определение клинических стадий ХП [8].
Течение ХП разделяют на две фазы: бессимптомную и с наличием клинических проявлений. Последняя включает четыре стадии (I, II, III, IV), причем в каждой из них есть подстадии, включая развитие тяжелых осложнений.
Бессимптомная фаза ХП:
0 – субклинический ХП:
а) период без симптомов (определяется случайно, например, при аутопсии);
b) острый панкреатит (ОП) – первый эпизод (возможно, является началом ХП);
c) ОП с тяжелыми осложнениями.
ХП с клинической манифестацией:
I стадия – без недостаточности ПЖ:
1. Рецидив ОП (между эпизодами ОП боль отсутствует).
2. Рецидивирующая или постоянная абдоминальная боль (включая боль между эпизодами ОП).
3. I a/b с тяжелыми осложнениями.
II стадия – экзо- или эндокринная недостаточность ПЖ:
a) изолированная экзокринная (или эндокринная) недостаточность без боли;
b) изолированная экзокринная (или эндокринная) недостаточность с болью;
c) II a/b с тяжелыми осложнениями;
III стадия – экзо- и эндокринная недостаточность ПЖ в сочетании с болью:
a) экзокринная и эндокринная недостаточность ПЖ (с болью, в том числе требующая лечения анальгетиками);
b) III a с тяжелыми осложнениями;
IV стадия – уменьшение интенсивности боли (стадия «перегорания» ПЖ):
a) экзокринная и эндокринная недостаточность ПЖ при отсутствии боли, без тяжелых осложнений;
b) экзокринная и эндокринная недостаточность ПЖ при отсутствии боли, с тяжелыми осложнениями.
Преимуществами данной классификации является то, что она охватывает практически все стороны течения заболевания, не требует инвазивных, в частности, морфологических методов исследования, использует доступную и понятную терминологию, основана на практических критериях.
По интенсивности боли и длительности заболевания пациентов с ХП можно разделить на три группы. При сравнении этих двух параметров выявлена обратная зависимость между ними: чем длительнее заболевание, тем выраженность боли меньше.
В настоящее время для оценки наличия, степени и локализации боли в клинике используются психологические, психофизиологические и нейрофизиологические методы, большинство из которых основаны на субъективной оценке своих ощущений самими пациентами. Наиболее простым способом количественной характеристики боли является применение ранговой шкалы [2]. Числовая ранговая шкала состоит из последовательного ряда чисел от 0 до 10. Пациентам предлагается оценить свои болевые ощущения цифрами от 0 (нет боли) до 10 (максимально возможная боль).
При сопоставлении выявленных клинических, лабораторных и морфологических данных, выделили три варианта течения ХП [9]:
– вариант А – длительность заболевания менее 5 лет, выраженный болевой синдром, уровень панкреатической эластазы кала (Е-1) снижен незначительно, но достоверно (рv0,05), отмечается повышение содержания в крови ацетилхолина (Aх) (р<0,05) и серотонина (5-НТ) (р<0,05), высокий уровень провоспалительных цитокинов, умеренное повышение холецистокинина (ХЦК) и снижение секретина. В ткани ПЖ выявляются воспаление и отек;
– вариант В – длительность заболевания от 5 до 10 лет, значительно снижается уровень Е-1 (ниже 100 мкг/г), болевой синдром умеренный, начинает преобладать 5-НТ (р<0,05), как стимулятор секреторной активности ПЖ. Остаются высоким ХЦК и низким секретин. Прогрессируют фиброзные изменения, выявляется кальциноз в ткани ПЖ;
– вариант С – длительность заболевания от 10 и более лет, мало выраженный болевой синдром, наблюдается дальнейшее повышение концентрации 5-НТ, что приводит к декомпенсации регуляторных механизмов секреторной активности ПЖ. Сохраняется повышение ХЦК и уменьшение содержания секретина. Защитные свойства слизи двенадцатиперстной кишки снижаются. На фоне уменьшения уровня эндогенного инсулина в 30% случаев развивается клиническая картина сахарного диабета.
Данная классификация не имеет практического значения в связи со сложностью определения Aх, 5-НТ и ХЦК в повседневной практике врачей.
В 2009 г. M. Buchler и соавт. [10] предложили стадийную (А, В, С) систему классификации ХП, учитывающую как клинические проявления заболевания, так и результаты визуализации методов. Для классификации ХП, помимо учета этиологического фактора, авторы предлагают использовать один клинический критерий или наличие отчетливо выраженных осложнений заболевания в совокупности с патологическими изменениями, выявляемыми методами визуализации или с помощью прямых функциональных панкреатических тестов.
Стадия А. ХП определяется при начальных проявлениях заболевания, когда еще отсутствуют осложнения и нет клинических проявлений нарушения экзокринной и эндокринной функций (нет стеатореи, сахарного диабета). Однако при этом уже могут проявляться субклинические признаки заболевания (например, нарушение толерантности к глюкозе или снижение экзокринной функции без стеатореи).
Стадия В (промежуточная). Определяется у пациентов с выявленными осложнениями заболевания, но без признаков стеатореи или сахарного диабета. В диагнозе обязательно требуется указать вид осложнения.
Стадия С. Является конечной стадией ХП, когда наличие фиброза приводит к клиническим проявлениям экзокринной и эндокринной недостаточности, при этом осложнения могут не диагностироваться. Данная стадия подразделяется на подтипы:
– С1 (наличие эндокринных нарушений);
– С2 (наличие экзокринных нарушений);
– С3 (наличие экзо- или эндокринных нарушений и/или осложнений).
Недавно описана такая редкая форма ХП, как аутоиммунный панкреатит (АИП), при котором диагностика и выбор лечебной тактики представляют определенные трудности. АИП – вариант ХП, возникающего при отсутствии желчных камней, pancreas divisum (расщепленная ПЖ), злоупотребления алкоголем или других факторов, вызывающих ХП. При УЗИ может отмечаться диффузное или локальное увеличение ПЖ с диффузной гипоэхогенностью пораженных отделов. Классическим КТ-признаком АИП является «колбасообразное» утолщение ПЖ с гомогенным ослаблением, умеренным усилением при контрастировании, с периферическим гиподенсным ободком. При этой форме отмечается потеря дольчатой структуры, минимальная реакция перипанкреатического жира и увеличение регионарных лимфоузлов. При длительно существующем АИП практически всегда наблюдается атрофия хвоста поджелудочной железы. Типичные изменения серологических тестов включают повышение в плазме уровня 0xE3;-глобулинов или иммуноглобулинов, в частности IgG4, наличие антиядерных антител, а также антител к лактоферрину, карбоангидразе II, гладким мышцам. Гистологическими критериями АИП являются перидуктальная лимфоплазмоцитарная инфильтрация или фиброз, облитерирующий флебит, повышенное содержание IgG4-положительных плазматических клеток в тканях ПЖ.
В отечественной литературе имеются лишь отдельные сообщения о доказанных случаях АИП и эффективности его лечения [11, 12]. Это связано с относительной редкостью данного заболевания,
диагностическими трудностями, но главным образом с недостатком информации о существовании и возможности выявления и лечения этой формы ХП.
Существующие классификации, предложенные на основании анализа результатов огромного количества проведенных исследований и наблюдений, позволяют практикующему врачу приблизиться к этиотропному лечению.
Современная классификация ХП должна включать в себя этиологические данные, клинические проявления. Именно этиология панкреатита и выраженность клинической картины будут определять лечебную тактику.
Однако полноценные алгоритмы ведения больных ХП от момента скрининга до назначения лечения пока отсутствуют.
Работа выполнена при поддержке гранта РГНФ №10-06-00694а.
Источник
“Что не излечивают лекарства, то излечивает железо, что не излечивает железо, то излечивает огонь, что не излечивает огонь, то излечивает смерть” Гиппократ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Необратимое повреждение поджелудочной железы с воспалением и фиброзом, приводящее к нарушению экзокринной (ацинарные клетки) и эндокринной (островки Лангерганса) ткани.
Морфология
Нормальный ацинус.
КЛАССИФИКАЦИЯ TIGAR-O 2.0
• Токсико-метаболический: алкоголь (>80 г/сут), курение, гиперкальциемия, гипертриглицеридемия, лекарства (ИАПФ, статины, гидрохлоротиазид, фуросемид, кортикостероиды), токсины, терминальная почечная недостаточность.
• Идиопатический.
• Генетический: мутации генов PRSS1, CFTR, SPINK1, CLDN2.
• Аутоиммунный: тип 1 (Ig4), тип 2.
• Рецидивирующий и острый: экстрапанкреатический, билиарный, после ретроградной холангиопанкреатографии, травматический.
• Обструктивный: разделенная поджелудочная железы, ампуллярный стеноз, камень главного панкреатического протока, распространенная кальцификация железы, локальный объем вызывающися обструкцию протока.
Морфология
Разрушенная ацинарная ткань с замещением соединительной тканью.
КЛИНИКА ПАНКРЕАТИТА
• Боль в эпигастрии, после еды, ночью, иррадиируют в спину, легче при наклоне вперед и сидя.
• Тошнота, рвота.
• Диарея.
• Метеоризм.
• Потеря веса, нарушение питания.
ОСЛОЖНЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ПАНКРЕАТИТА
• Псевдокисты.
• Желудочно-кишечные кровотечения (псевдоаневризмы артерий, тромбоз портальной или селезеночной вены с варикозом желудка).
• Обструкция желчного протока.
• Обструкция двенадцатипертстной кишки.
• Панкреатическая фистула.
• Асцит.
• Плевральный выпот.
• Рак поджелудочной железы.
• Гастропарез.
Сонография
Поджелудочная железа увеличена, повышенная эхогенность, много малых гиперэхогенных фокусов.
ДИАГНОСТИКА
• Амилаза или липаза в крови/моче повышена >2–3 раз.
• Щелочная фосфатаза (холестаз).
• Шкала M-ANNHEIM.
• IgG4, гамма-глобулины, панкреатические аутоантитела.
• Гистология поджелудочной железы.
• Генетические тесты.
Визуальная неинвазивная
• Компьютерная томография.
• Магнитно-резонансная томография.
Визуальная инвазивная
• Эндоскопическая сонография.
• Магнитно-резонансная холангиопанкреатография.
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
Экзокринная недостаточность
• Фекальная эластаза-1: >200 мкг/г.
• Дыхательный тест с 13C-смешанными триглицеридами
• Трипсин/трипсиноген плазмы
• Стеаторея: секреция липазы <10%, 72 ч на диете 100 г/сут жира.
Эндокринная недостаточность
• Гликемия натощак.
• Гликированный гемоглобина (HbA1c).
Кальцифицированный панкреатит
Кальцифицированный панкреатит, ассоциированный с приемом алкоголя.
Панкреатический проток
Измененный панкреатический проток при ретроградной панкреатографии.
ПРИЧИНЫ СТЕАТАРЕИ
• Избыточный бактериальный рост в тонком кишечнике.
• Глютеновая энтеропатия.
• Обструкция желчевыводящих путей.
• Холецистэктомия.
• Гипертиреоз.
• Синдром раздраженного кишечника.
Эндоскопическая сонография
Камень в панкреатическом протоке.
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
□ Хронический алкогольный панкреатит, обострение. Портальная гипертензия. Вторичный сахарный диабет. [K86.0]
□ Хронический аутоиммунный панкреатит, обострение. [K86.1]
ИНФОРМАТИВНОСТЬ ВИЗУАЛЬНЫХ ТЕСТОВ
КТ — компьютерная томография, МРТ — магнитно-резонансная томография, УЗИ — ультразвуковое исследование, ЭндоУЗИ — эндоскопическое УЗИ, ЭРХПГ — эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Issa Y, et al. Eur Radiol. 2017;27:3820–44.
ЛЕЧЕНИЕ
• Отказ от алкоголя и курения.
• Обезболивание.
• Экзокринная недостаточность: титрование ферментов (липаза 25000–90000 ед) с приемом пищи, витамины А, D, K.
• Гипергликемия, диабет 3с: метформин, инсулин.
• Камни панкреатического протока: эндоскопическая экстракция, экстракорпоральная или панкреатоскопическая литотрипсия, хирургия.
• Аутоиммунный панкреатит: кортикостероиды, для профилактики при редицивов азатиоприн или ритуксимаб.
ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛИ
Медикаментозное
• Анальгетики ненаркотические: нестероидные противовоспалительные препараты.
• Антидепрессанты: амитриптилин, венлафаксин.
• Прегабалин, габапентин.
• Анальгетики опоидные, если исчерпаны все средства, включая инвазивное лечение: трамадол, опиаты.
Инвазивное
• Удаление камней панкреатического протока.
• Стентирование при стенозе с дилатацией панкреатического протока.
• Эндоскопический дренаж или хирургия кист.
• Блокада солнечного сплетения.
• Тотальная панкреатэктомия с аутотрансплантацией островков.
Источник